Fibrosis retroperitoneal

¿Qué es la fibrosis retroperitoneal?

La fibrosis retroperitoneal es una afección poco común que también se conoce como enfermedad de Ormond. Ocurre cuando se desarrolla un exceso de tejido fibroso en el espacio detrás del estómago y el intestino llamado área retroperitoneal.

La fibrosis es el crecimiento de un exceso de tejido conectivo, que provoca la formación de una masa. Esto a menudo causa compresión y bloqueo de los uréteres, que son los conductos que transportan la orina desde los riñones hasta la vejiga.

Las masas de tejido pueden bloquear uno o ambos uréteres. Cuando la orina se acumula en los uréteres, se pueden acumular materiales dañinos en la sangre y puede resultar en daño renal. La enfermedad puede causar insuficiencia renal si no se trata.

La afección generalmente comienza con inflamación y fibrosis de la aorta abdominal. La aorta abdominal es la arteria grande que lleva sangre desde el corazón a las áreas debajo de los riñones.

A medida que la enfermedad progresa, afecta las arterias que llevan sangre a las piernas y los riñones. Puede producirse dolor, hinchazón de las piernas y reducción de la función renal.

Síntomas de fibrosis retroperitoneal.

Este trastorno provoca una disminución del flujo sanguíneo desde la aorta a la parte inferior de su cuerpo. Inicialmente, su cuerpo reacciona a la reducción del flujo sanguíneo. Los síntomas que ocurren en las primeras etapas de esta afección incluyen:

• dolor sordo en el abdomen o la espalda que puede ser difícil de identificar
• dolor en un lado entre la parte superior del abdomen y la espalda
• dolor de pierna
• decoloración en una o ambas piernas
• hinchazón de una pierna
• dolor abdominal intenso con sangrado o hemorragia

Pueden surgir otros síntomas a medida que avanza la enfermedad, pero ciertos síntomas pueden ocurrir en cualquier etapa. Incluyen:

• dolor abdominal o de espalda severo
• perdida del apetito
• pérdida de peso
• fiebre
• náuseas o vómitos
• incapacidad para orinar
• reducción de la producción de orina
• movimiento alterado de las extremidades
• una incapacidad para pensar con claridad
• un nivel bajo de glóbulos rojos, que se llama anemia
• insuficiencia renal

Debe consultar a su médico si ha reducido la producción de orina con dolor abdominal o lumbar. Estos pueden ser síntomas de daño renal.

Causas y factores de riesgo de la fibrosis retroperitoneal.

Según la Organización Nacional de Enfermedades Raras, se desconoce la causa exacta de esta afección en aproximadamente dos tercios de los casos.

La edad y el sexo son los mayores factores de riesgo de la enfermedad. Según el Centro Nacional de Información Biotecnológica, ocurre con mayor frecuencia entre las edades de 40 y 60 años. Sin embargo, puede desarrollarse a cualquier edad. La afección ocurre con el doble de frecuencia en hombres que en mujeres.

Las condiciones específicas relacionadas con la fibrosis retroperitoneal pueden incluir:

• de fumar
• exposición al amianto
• tuberculosis
• actinomicosis, que es una infección bacteriana
• histoplasmosis, que es una infección por hongos
• trauma reciente del abdomen o la pelvis
• tumores abdominales o pélvicos

El trastorno también puede estar asociado con:

• cirugía reciente en el abdomen o la pelvis
• el uso de tratamientos contra el cáncer que involucran radiación de haz externo
• ciertos medicamentos para tratar las migrañas y la presión arterial alta

Posibles complicaciones

Las complicaciones asociadas con esta enfermedad varían. El tamaño y la ubicación del exceso de crecimiento de tejido pueden causar daños en varias áreas atendidas por la aorta abdominal.

Si esta afección no se trata, se producirán problemas graves debido a la hinchazón y el bloqueo de los uréteres. Esto puede resultar en insuficiencia renal crónica y bloqueo a largo plazo de los uréteres, lo que puede causar acumulación de orina e inflamación de los riñones.

La fibrosis retroperitoneal no tratada también puede provocar la interrupción del suministro de sangre a las piernas, lo que a su vez puede provocar más complicaciones peligrosas.

Diagnóstico de fibrosis retroperitoneal

Un diagnóstico preciso requiere el uso de tomografías computarizadas o resonancias magnéticas de su abdomen.

Las pruebas adicionales que se utilizan para confirmar el diagnóstico incluyen:

• análisis de sangre para medir la función renal, la anemia y la inflamación
• una radiografía de los riñones y los uréteres, que se denomina pielograma intravenoso
• una ecografía de los riñones
• una biopsia para detectar células cancerosas

Tratamiento de la fibrosis retroperitoneal

El tratamiento varía según la gravedad y la ubicación de la fibrosis. Si se le diagnostica en las primeras etapas de la afección, es posible que le receten medicamentos antiinflamatorios, corticosteroides o inmunosupresores.

Si se le diagnostica después de que la fibrosis ha bloqueado uno o ambos uréteres, su médico deberá eliminar la obstrucción.

Esto se hace drenando la orina con un stent o tubo de drenaje, que se inserta a través de la espalda hasta el riñón. También se puede pasar un stent desde la vejiga a través del uréter hasta el riñón.

En algunos casos, es posible que se requiera cirugía. Puede usarse para:

• liberar el uréter afectado de la fibrosis
• envolver el uréter afectado en tejido graso de los intestinos para protegerlo del rebrote de fibrosis
• reposicione el uréter afectado lejos de la inflamación para evitar que el bloqueo vuelva a ocurrir

Los objetivos del tratamiento son eliminar el bloqueo, reparar el uréter afectado y evitar que vuelva a suceder. Para muchas personas, el tratamiento requiere tanto medicación como intervención interna.

Perspectivas a largo plazo para la fibrosis retroperitoneal

Si la afección se diagnostica y trata en una etapa temprana, las perspectivas a largo plazo para los pacientes pueden ser muy buenas. Cuando el daño renal es mínimo y la cirugía tiene éxito, existe un 90 por ciento de posibilidades de éxito a largo plazo.

Sin embargo, en los casos en los que los riñones se ven gravemente afectados, el daño puede ser permanente, lo que lleva a la necesidad de un trasplante de riñón.

Cómo prevenir la fibrosis retroperitoneal

La mayoría de los casos no se pueden relacionar con ninguna causa específica, por lo que la prevención puede no ser posible.

Sin embargo, la afección está asociada con el uso de algunos medicamentos para tratar la presión arterial alta y medicamentos para tratar las migrañas llamados ergotaminas. Pregúntele a su médico sobre los posibles efectos secundarios de este tipo de medicamentos y si hay alternativas disponibles.