La esclerosis múltiple progresiva primaria (EMPP) es uno de los cuatro tipos de esclerosis múltiple (EM).
Según la Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple, alrededor del 15 por ciento de las personas con EM reciben un diagnóstico de EMPP.
A diferencia de otros tipos de EM, la EMPP progresa desde el principio sin recaídas ni remisiones agudas. Aunque la enfermedad generalmente progresa lentamente y puede tardar años en diagnosticarse, generalmente conduce a problemas para caminar.
No hay una causa conocida de la EM. Sin embargo, muchos tratamientos pueden ayudar a prevenir la progresión de los síntomas del síndrome premenstrual.
Medicamentos para PPMS
La mayoría de los medicamentos para la EM están diseñados para controlar la inflamación y reducir el número de recaídas.
Sin embargo, la EMPP causa una inflamación significativamente menor que la esclerosis múltiple remitente-recurrente (EMRR), el tipo más común de EM.
Además, aunque puede haber pequeños grados de mejora ocasionales, PPMS no presenta remisiones.
Debido a que es imposible predecir el curso de la progresión de la EMPP en cualquier individuo que lo padezca, es difícil para los investigadores evaluar la efectividad de un fármaco en el curso de la enfermedad. Sin embargo, a partir de 2017, un medicamento PPMS recibió la aprobación de la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA).
Ocrelizumab (Ocrevus)
Ocrelizumab (Ocrevus) está aprobado por la FDA para tratar tanto la EMPP como la EMRR.
Es un anticuerpo monoclonal que destruye ciertas células B del sistema inmunológico. La investigación sugiere que las células B son parcialmente responsables del daño al cerebro y a los tejidos de la médula espinal de las personas con EM. Este daño es habilitado por el propio sistema inmunológico.
Ocrelizumab se administra mediante perfusión intravenosa. Las dos primeras infusiones se administran con 2 semanas de diferencia. Las infusiones posteriores se administran cada 6 meses.
Tratamiento con células madre
El objetivo de utilizar células madre para tratar la EMPP es promover que el sistema inmunológico repare el daño y reduzca la inflamación en el sistema nervioso central (SNC).
Para un proceso conocido como trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH), las células madre se recolectan de los propios tejidos de una persona, como la médula ósea o la sangre, y luego se reintroducen después de que se haya suprimido su sistema inmunológico. Esto se realiza en un entorno hospitalario y actualmente está aprobado por la FDA.
Sin embargo, el TCMH es un procedimiento importante con efectos secundarios graves. Se necesitan más investigaciones y resultados de ensayos clínicos antes de que se convierta en un tratamiento ampliamente utilizado para el síndrome premenstrual.
Ensayos clínicos
Actualmente se están llevando a cabo varios ensayos clínicos en personas con EMPP. Los ensayos clínicos pasan por varias fases antes de recibir la aprobación de la FDA.
La Fase I se enfoca en cuán seguro es el medicamento e involucra a un pequeño grupo de participantes.
Durante la fase II, los investigadores tienen como objetivo determinar qué tan efectivo es el medicamento para ciertas afecciones como la EM.
La fase III generalmente incluye un grupo más grande de participantes.
Los investigadores también analizan otras poblaciones, dosis y combinaciones de medicamentos para averiguar más sobre qué tan seguro y efectivo es el medicamento.
Ácido lipoico
Un estudio de fase II de dos años está evaluando actualmente el ácido lipoico antioxidante oral. Los investigadores están estudiando si puede preservar la movilidad y proteger el cerebro más que un placebo inactivo en las formas progresivas de EM.
Este estudio se basa en un estudio de fase II anterior que analizó a 51 personas con EM secundaria progresiva (SPMS). Los investigadores encontraron que el ácido lipoico pudo reducir la tasa de pérdida de tejido cerebral en comparación con el placebo.
Biotina en dosis altas
La biotina es un componente del complejo de vitamina B y participa en el crecimiento celular y el metabolismo de grasas y aminoácidos.
Un estudio observacional está reclutando personas con EMPP que toman una dosis alta de biotina (300 miligramos) al día. Los investigadores quieren ver si es eficaz y seguro para ralentizar la progresión de la discapacidad en personas con EMPP. En los estudios observacionales, los investigadores monitorean a los participantes sin intervenir en el proceso.
Otro estudio de fase III está evaluando una formulación de biotina de dosis alta conocida como MD1003 para ver si es más eficaz que un placebo. Los investigadores quieren saber si puede ralentizar la discapacidad de las personas con EM progresiva, especialmente aquellas con problemas de la marcha.
Un pequeño ensayo de etiqueta abierta analizó los efectos de la biotina en dosis altas en personas con PPMS o SPMS. Las dosis variaron de 100 a 300 miligramos por día durante 2 a 36 meses.
Los participantes en este ensayo mostraron una mejora en la discapacidad visual relacionada con la lesión del nervio óptico y otros síntomas de la EM, como la función motora y la fatiga.
Sin embargo, otro estudio encontró que la biotina en dosis altas casi triplicó la tasa de recaída en los participantes con EMPP.
La FDA también advirtió que las dosis altas de biotina pueden dar lugar a resultados de laboratorio inexactos para personas con ciertas afecciones, incluida la EM.
Masitinib (AB1010)
Masitinib es un fármaco inmunomodulador oral que se ha desarrollado como un posible tratamiento para la EMPP.
El tratamiento ya se ha mostrado prometedor en un ensayo de fase II. Actualmente se encuentra bajo investigación en un estudio de fase III en personas con EMPP o SPMS sin recaídas.
Ibudilast
Ibudilast inhibe una enzima llamada fosfodiesterasa. Utilizado como medicamento para el asma principalmente en Asia, también se ha demostrado que promueve la reparación de la mielina y ayuda a proteger las células nerviosas del daño.
Ibudilast recibió la designación de vía rápida por parte de la FDA. Esto podría acelerar su desarrollo futuro como posible tratamiento para la EM progresiva.
Los resultados de un ensayo de fase II en 255 pacientes con EM progresiva se publicaron en The New England Journal of Medicine.
En el estudio, ibudilast se asoció con una progresión más lenta de la atrofia cerebral que un placebo. Sin embargo, también condujo a tasas más altas de efectos secundarios del sistema digestivo, dolor de cabeza y depresión.
Terapias naturales y complementarias
Muchos otros tratamientos, además de los medicamentos, pueden ayudar a optimizar el funcionamiento y la calidad de vida a pesar de los efectos de la enfermedad.
Terapia ocupacional
La terapia ocupacional enseña a las personas las habilidades prácticas que necesitan para cuidarse tanto en casa como en el trabajo.
Los terapeutas ocupacionales muestran a las personas cómo conservar su energía, ya que la EMPP suele causar fatiga extrema. También ayudan a las personas a ajustar sus actividades y tareas diarias.
Los terapeutas pueden sugerir formas de mejorar o renovar hogares y lugares de trabajo para hacerlos más accesibles para las personas con discapacidades. También pueden ayudar a tratar problemas cognitivos y de memoria.
Terapia física
Los fisioterapeutas trabajan para crear rutinas de ejercicio específicas para ayudar a las personas a aumentar su rango de movimiento, preservar su movilidad y reducir la espasticidad y los temblores.
Los fisioterapeutas pueden recomendar equipos para ayudar a las personas con EMPP a moverse mejor, como:
- sillas de ruedas
- caminantes
- bastones
- scooters
Patología del habla y el lenguaje (SLP)
Algunas personas con EMPP tienen problemas con el lenguaje, el habla o la deglución. Los patólogos pueden enseñar a las personas cómo:
- preparar comida que sea fácil de tragar
- comer de forma segura
- utilizar correctamente las sondas de alimentación
También pueden recomendar ayudas telefónicas útiles y amplificadores de voz para facilitar la comunicación.
Ejercicio
Las rutinas de ejercicio pueden ayudarlo a reducir la espasticidad y mantener un rango de movimiento. Puede probar el yoga, la natación, el estiramiento y otras formas aceptables de ejercicio.
Por supuesto, siempre es una buena idea discutir cualquier nueva rutina de ejercicios con su médico.
Terapias complementarias y alternativas (CAM)
Las terapias CAM se consideran tratamientos no convencionales. Muchas personas incorporan algún tipo de terapia de MCA como parte de su manejo de la EM.
Existe una investigación muy limitada que evalúa la seguridad y eficacia de la MCA en la EM. Pero estas terapias están destinadas a ayudar a prevenir que la enfermedad dañe su sistema nervioso y mantener su salud para que su cuerpo no sienta tanto los efectos de la enfermedad.
Según un estudio, las terapias CAM más prometedoras para la EM incluyen:
- una dieta baja en grasas
- suplementos de ácidos grasos omega-3
- suplementos de ácido lipoico
- suplementos de vitamina D
Hable con su médico antes de agregar CAM a su plan de tratamiento y asegúrese de seguir cumpliendo con los tratamientos recetados.
Tratamiento de los síntomas de la EMPP
Los síntomas comunes de la EM que puede experimentar incluyen:
- fatiga
- entumecimiento
- debilidad
- mareo
- deterioro cognitivo
- espasticidad
- dolor
- desequilibrio
- problemas urinarios
- cambios de humor
Una gran parte de su plan de tratamiento general será controlar sus síntomas. Es posible que necesite una variedad de medicamentos, cambios en el estilo de vida y tratamientos complementarios para hacer esto.
Medicamentos
Dependiendo de sus síntomas, un médico puede recetarle:
- relajantes musculares
- antidepresivos
- medicamentos para la disfunción de la vejiga
- medicamentos para reducir la fatiga, como modafinilo (Provigil)
- medicamentos para el dolor
- ayudas para dormir para ayudar con el insomnio
- medicamentos para ayudar a tratar la disfunción eréctil (DE)
Cambios en el estilo de vida
Estos cambios en el estilo de vida podrían hacer que sus síntomas sean más manejables:
- Consuma una dieta saludable rica en vitaminas, minerales y antioxidantes.
- Realice ejercicios de fortalecimiento de la fuerza para fortalecer los músculos y aumentar la energía.
- Pruebe programas de ejercicios suaves y estiramientos como tai chi y yoga para ayudar con el equilibrio, la flexibilidad y la coordinación.
- Mantenga una rutina de sueño adecuada.
- Maneje el estrés con masajes, meditación o acupuntura.
- Utilice dispositivos de asistencia para mejorar la calidad de vida.
Rehabilitación
El objetivo de la rehabilitación es mejorar y mantener la función y reducir la fatiga. Esto puede incluir:
- terapia física
- terapia ocupacional
- rehabilitación cognitiva
- patología del habla y Lenguaje
- rehabilitacion vocacional
Pídale a su médico que lo derive a especialistas en estas áreas.
Quitar
La EMPP no es un tipo común de EM, pero varios investigadores aún están explorando formas de tratar la afección.
La aprobación de 2017 de ocrelizumab marcó un gran paso adelante porque está aprobado para la indicación de PPMS. Otros tratamientos emergentes, como los antiinflamatorios y la biotina, han obtenido hasta ahora resultados mixtos en la EMPP.
Ibudilast también se ha estudiado por sus efectos sobre PPMS y SPMS. Los resultados recientes de un ensayo de fase II muestran que causa algunos efectos secundarios, incluida la depresión. Sin embargo, también se asoció con una menor tasa de atrofia cerebral.
Hable con su médico si desea la información más actualizada sobre las mejores formas de administrar su PPMS.
