Urticaria pigmentosa

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¿Qué es la urticaria pigmentosa?

La urticaria pigmentosa (UP) es una afección cutánea mediada por alergias que causa lesiones decoloradas y picazón en la piel. La afección se caracteriza por la presencia de demasiados mastocitos en la piel. Los mastocitos son parte de su sistema inmunológico. Su trabajo es producir inflamación mediante la liberación de una sustancia llamada histamina en respuesta a los gérmenes y otros invasores. En UP, hay demasiados mastocitos en su piel.

Esta enfermedad se observa con mayor frecuencia en bebés y niños, pero también puede afectar a adultos. El síntoma principal son las lesiones de color oscuro en la piel. Las lesiones pueden ser muy pruriginosas y difíciles de no rascar. Cuando los frota o rasca, las lesiones responden con el signo de Darier. Un letrero de Darier parece urticaria. Es causada por la liberación de histamina de los mastocitos.

En la mayoría de los niños, UP desaparece en la pubertad. Por lo general, las complicaciones solo se observan en niños mayores o adultos. Rara vez, UP puede evolucionar a mastocitosis sistémica en un adulto. En la mastocitosis sistémica, los mastocitos pueden acumularse en otros órganos del cuerpo. En casos raros, esto puede resultar en leucemia de mastocitos o sarcoma de mastocitos, que son ambas formas de cáncer.

Imágenes de urticaria pigmentosa

Reconociendo la urticaria pigmentosa

El síntoma principal de la UP son las lesiones de color marrón en la piel. Frotar las lesiones libera histaminas que producen picazón intensa junto con ampollas o urticaria (signo de Darier).

Los síntomas de la UP pueden incluir:

• prurito (picazón que varía en gravedad e intensidad)
• enrojecimiento (enrojecimiento de la piel)
• hiperpigmentación de las lesiones (coloración muy oscura de las lesiones)

Los adultos o adolescentes tienen más probabilidades de presentar síntomas poco frecuentes. Éstos incluyen:

• Diarrea
• taquicardia (frecuencia cardíaca rápida)
• náuseas o vómitos
• desmayo
• mareo
• dolor de cabeza

Causa de la urticaria pigmentosa

Se desconoce la causa exacta de UP. En algunos casos, puede haber una causa genética. El niño hereda un gen anormal de uno de sus padres o hay una mutación genética. En otros casos, puede aparecer sin motivo. La forma hereditaria de UP es muy rara, con solo unos 50 casos documentados.

Los médicos saben que cuando se frotan las lesiones, liberan histaminas. Las histaminas son sustancias químicas que inician una respuesta inmunitaria. Normalmente, los gérmenes u otros invasores activan la respuesta inmune. En UP, no hay invasor. La respuesta inmune da como resultado lesiones con picazón en la piel.

Diagnóstico de urticaria pigmentosa

El diagnóstico de UP se basa en la observación de las lesiones. El signo de Darier es un síntoma clásico que implica UP y la mayoría de las lesiones tienen un color similar. Las lesiones que parecen diferentes a otras pueden ser un signo de cáncer.

Los posibles cánceres pueden incluir:

• melanoma (el más mortal de los cánceres de piel)
• carcinoma de células basales (crecimientos incontrolados o lesiones en la capa externa de la piel)
• queratosis actínica (un parche precanceroso escamoso de piel causado por años de exposición al sol)

Su médico examinará cualquier lesión de aspecto inusual en busca de cáncer. Esto requerirá una pequeña muestra de piel para examen y análisis microscópico. Su médico le recomendará una biopsia de piel para este propósito.

Tratamiento de la urticaria pigmentosa

No existe cura para la UP. El tratamiento se centra en aliviar los síntomas y controlar las lesiones. Su médico le recomendará un tratamiento específico en función del número de lesiones y su tolerancia. Por ejemplo, los tratamientos indoloros y fáciles de aplicar pueden ser los mejores para los niños pequeños.

Las opciones de tratamiento incluyen:

• antihistamínicos para aliviar la picazón y el enrojecimiento de la piel
• corticosteroides tópicos (gel o crema con propiedades antiinflamatorias)
• corticosteroides intralesionales (inyección con medicamentos esteroides antiinflamatorios)
• apósitos hidrocoloides (actúa como un vendaje para sujetar el medicamento a la piel)
• acetónido de fluocinolona (un corticosteroide sintético)
• maleato de clorfeniramina (antihistamínico utilizado para controlar las reacciones alérgicas)
• En los adultos, una forma de fototerapia llamada fotoquimioterapia que utiliza radiación ultravioleta (UV) ha demostrado ser un tratamiento eficaz.

Para fomentar la recuperación:

• No frote la piel.
• No toque las ampollas (no importa lo tentador que sea).
• No se rasque las lesiones. Esto solo enviará más histaminas creando una reacción mayor.

Las personas con UP deben evitar ciertos medicamentos, que incluyen:

• aspirina
• codeína
• opiáceos (morfina y codeína)

La ingesta de alcohol debe limitarse o eliminarse, ya que puede desencadenar UP.

Complicaciones de la urticaria pigmentosa

La mayoría de los casos de UP afectan solo la piel. Los casos en los que UP afecta a otros órganos se encuentran generalmente en niños mayores y adultos.

UP puede afectar los siguientes órganos:

• hígado
• bazo
• médula ósea

Desafortunadamente, el tratamiento para UP puede tener algunos efectos secundarios no deseados. Los efectos secundarios del tratamiento prolongado incluyen:

• síndrome de piel roja (RSS) (abstinencia de corticosteroides)
• diabetes mellitus (intolerancia a la glucosa debido al uso crónico de terapia con esteroides)
• resistencia a la insulina (el cuerpo se vuelve inmune a la presencia de insulina)

Perspectivas de la urticaria pigmentosa

La mayoría de los casos de UP aparecen en niños. A medida que envejecen, la mayoría superará la enfermedad. Las lesiones generalmente desaparecen a medida que el niño pasa a la edad adulta. Hasta un 25 por ciento no supera la enfermedad y retiene las lesiones hasta la edad adulta.

Prevención de la urticaria pigmentosa

No hay una forma segura de prevenir UP. La forma hereditaria es muy rara, e incluso cuando el niño tiene el gen anormal, es posible que nunca desarrolle UP.

Sin embargo, puede evitar que el trastorno empeore. Pruebe los siguientes métodos:

• Ayude a su hijo a no rascarse o frotarse la piel irritada para evitar que las lesiones se propaguen.
• Evite los baños calientes para evitar que se seque la piel y empeore la picazón. Se ha demostrado que los baños de aceite de Aveeno tibios (o fríos) controlan la picazón.
• Evite la ropa irritante y con comezón. En su lugar, pruebe con algodón u otras telas ligeras.
• Mantenga las uñas cortas.
• Haga que se pongan guantes ligeros de algodón a la cama para evitar rascarse.

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Su pediatra puede tener más consejos. La mayoría de los casos de UP desaparecen cuando el niño es un adolescente.