Visión general
La colangitis biliar primaria (CBP), anteriormente conocida como cirrosis biliar primaria, es una enfermedad causada por daños en los conductos biliares del hígado. Estos pequeños canales transportan el líquido digestivo, o bilis, desde el hígado hasta el intestino delgado.
En el intestino, la bilis ayuda a descomponer las grasas y a la absorción de vitaminas liposolubles, como A, D, E y K.
El daño a los conductos biliares permite que la bilis se acumule en el hígado. Con el tiempo, la bilis acumulada daña el hígado. Puede provocar cicatrices permanentes y cirrosis.
Es posible que las personas con CBP no desarrollen ningún síntoma hasta por 10 años. Y si una persona tiene una etapa anterior de CBP (etapa 1 o 2), su esperanza de vida es normal.
Si una persona con CBP tiene síntomas avanzados como se ve en una etapa avanzada, la esperanza de vida promedio es de unos 10 a 15 años.
Sin embargo, todos somos diferentes. Algunas personas viven más que otras con la enfermedad. Los nuevos tratamientos están mejorando las perspectivas de las personas con CBP.
Cuáles son las etapas?
PBC tiene cuatro etapas. Se basan en cuánto daño se le ha hecho al hígado.
- Etapa 1. Hay inflamación y daño en las paredes de los conductos biliares de tamaño mediano.
- Etapa 2. Hay bloqueo de los conductos biliares pequeños.
- Etapa 3. Esta etapa marca el comienzo de la cicatrización.
- Etapa 4. Se ha desarrollado cirrosis. Se trata de una cicatrización grave y permanente y un daño al hígado.
¿Cuáles son los síntomas y las complicaciones?
La CBP se desarrolla lentamente. Es posible que no tenga ningún síntoma durante años, incluso después de haber recibido un diagnóstico.
Los primeros síntomas suelen ser fatiga, boca seca y ojos secos junto con picazón en la piel.
Los síntomas posteriores pueden incluir:
- dolor de vientre
- oscurecimiento de la piel
- náusea
- perdida del apetito
- pérdida de peso
- ojos y boca secos
- pequeñas protuberancias amarillas o blancas debajo de la piel (xantomas) o los ojos (xantelasmas)
- dolor de articulaciones, músculos o huesos
- coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia)
- vientre hinchado por acumulación de líquido
- hinchazón de piernas y tobillos (edema)
- Diarrea
- fracturas causadas por huesos debilitados
La CBP puede causar daño hepático progresivo. La bilis y las sustancias que ayuda a eliminar de su cuerpo pueden quedar atrapadas en su hígado. La acumulación de bilis también puede afectar órganos cercanos como el bazo y la vesícula biliar.
Cuando la bilis se atasca en el hígado, hay menos disponible para la digestión. La falta de bilis puede evitar que su cuerpo absorba suficientes nutrientes de los alimentos.
Las posibles complicaciones de la CBP incluyen:
- un bazo agrandado
- cálculos biliares
- niveles altos de colesterol
- huesos debilitados (osteoporosis)
- deficiencias de vitaminas
- cirrosis
- insuficiencia hepática
¿Qué causa la CBP?
La CBP es una enfermedad autoinmune. Esto significa que su sistema inmunológico confunde el tejido de su hígado con un invasor extraño y lo ataca.
Su sistema inmunológico tiene un ejército de células T “asesinas” que identifican y luchan contra invasores dañinos como bacterias y virus. En las personas con CBP, estas células T atacan por error al hígado y dañan las células de los conductos biliares.
Los médicos no saben exactamente qué causa este ataque al sistema inmunológico. Es probable que se desencadene por causas tanto genéticas como ambientales.
Es más probable que desarrolle CBP si es mujer. Aproximadamente el 90 por ciento de las personas diagnosticadas con CBP son mujeres, según la American Liver Foundation.
Los factores de riesgo adicionales incluyen:
- tener entre 30 y 60 años
- tener un padre o un hermano con esta condición
- Fumando cigarros
- estar expuesto a ciertos productos químicos
¿Cuáles son las opciones de tratamiento?
Aunque no existe cura para la CBP, los tratamientos pueden mejorar sus síntomas y proteger su hígado de daños mayores.
El primer tratamiento que suelen probar los médicos es el ácido ursodesoxicólico (UDCA) o ursodiol (Actigall, Urso).
El ursodiol es un ácido biliar que ayuda a mover la bilis del hígado al intestino delgado. Puede ayudar a retrasar el daño hepático, especialmente si comienza a tomarlo cuando la enfermedad aún se encuentra en las primeras etapas.
Deberá seguir tomando este medicamento de por vida. Los efectos secundarios del ursodiol incluyen aumento de peso, diarrea y caída del cabello.
El ácido obeticólico (Ocaliva) es un fármaco más nuevo que ha sido aprobado para su uso en personas que no pueden tolerar el AUDC o que no responden a él. Este medicamento reduce la cantidad de bilis en el hígado al reducir la producción de bilis y ayudar a expulsar la bilis del hígado.
Su médico también puede recetarle medicamentos para tratar los síntomas, como:
- Para la picazón: antihistamínicos como difenhidramina (Benadryl), hidroxizina (Vistaril) o colestiramina (Questran)
- Para ojos secos: lágrimas artificiales.
- Para la boca seca: sustitutos de la saliva
También deberá evitar el alcohol, ya que puede dañar aún más su hígado.
Si tiene deficiencia de vitaminas liposolubles, puede tomar suplementos para reemplazarlas. Tomar calcio y vitamina D puede ayudar a mantener los huesos fuertes.
Algunos médicos recetan medicamentos inmunosupresores para evitar que el sistema inmunológico ataque el hígado. Estos medicamentos incluyen metotrexato (Rheumatrex, Trexall) y colchicina (Colcrys). Sin embargo, no se ha demostrado que sean eficaces específicamente para la CBP.
La American Liver Foundation afirma que el ursodiol funciona en aproximadamente el 50 por ciento de las personas que lo toman. Por lo demás, el daño hepático puede continuar.
Si su hígado se daña demasiado para funcionar correctamente, necesitará un trasplante de hígado. Esta cirugía reemplaza su hígado por uno sano de un donante.
¿Cómo se diagnostica?
Debido a que la CBP no causa síntomas en sus primeras etapas, es posible que se diagnostique durante un análisis de sangre de rutina que su médico ordene por otro motivo.
Su médico de atención primaria o un especialista en hígado llamado hepatólogo puede diagnosticar la CBP. El médico primero le preguntará acerca de sus síntomas, historial médico e historial médico familiar. También le harán un examen físico.
Las pruebas que se utilizan para diagnosticar esta afección incluyen:
- análisis de sangre para comprobar las enzimas hepáticas y otras medidas de la función hepática
- prueba de anticuerpos antimitocondriales (AMA) para detectar enfermedades autoinmunes
- biopsia de hígado, que extrae una pequeña parte del hígado para su examen
Su médico también puede realizar pruebas por imágenes para hacer un diagnóstico. Éstos incluyen:
- ultrasonido
- Tomografía computarizada
- resonancia magnética
- Radiografías de los conductos biliares
¿Cuál es la perspectiva?
La CBP es crónica y progresiva. No es curable y, con el tiempo, puede provocar daño hepático permanente.
Sin embargo, la CBP suele desarrollarse lentamente. Eso significa que puede vivir normalmente durante muchos años sin ningún síntoma. Y una vez que desarrolle los síntomas, los medicamentos pueden ayudar a controlarlos.
Mejores tratamientos han mejorado las perspectivas de las personas con CBP en los últimos años. Aquellos que responden al tratamiento en años anteriores tendrán una esperanza de vida normal.
Para tener la mejor perspectiva posible, siga el tratamiento que le recete su médico. Manténgase saludable con dieta, ejercicio y no fume ni beba alcohol.
