¿Qué es el síndrome de Budd-Chiari?

El síndrome de Budd-Chiari (BCS) es una enfermedad hepática poco común que puede ocurrir en adultos y niños.

En esta afección, las venas del hígado (hepáticas) se estrechan o bloquean. Esto detiene el flujo normal de sangre que sale del hígado y regresa al corazón.

El bloqueo en el hígado puede ocurrir lentamente con el tiempo o repentinamente. Puede suceder debido a un coágulo de sangre. El síndrome de Budd-Chiari puede causar daño hepático de leve a grave.

La trombosis de la vena hepática es otro nombre para este síndrome.

¿Cuáles son los tipos Budd-Chiari?

Tipos de Budd-Chiari en adultos

En los adultos, el síndrome de Budd-Chiari puede presentarse en diferentes tipos dependiendo de qué tan rápido esté causando los síntomas o cuánto daño hepático haya ocurrido. Estos tipos incluyen:

• Budd-Chiari crónica. Este es el tipo más común de Budd-Chiari. Los síntomas ocurren lentamente con el tiempo. Casi el 50 por ciento de las personas con Budd-Chiari crónico también tienen problemas renales.

• Budd-Chiari agudo. El Budd-Chiari agudo ocurre de repente. Las personas con este tipo presentan síntomas como dolor de estómago e hinchazón muy rápidamente.

• Budd-Chiari fulminante. Este tipo raro ocurre incluso más rápido que el Budd-Chiari agudo. Los síntomas se presentan de forma inusualmente rápida y pueden provocar insuficiencia hepática.

Budd-Chiari pediátrico

El síndrome de Budd-Chiari es aún más raro en los niños y no hay tipos únicos en los niños.

Según un estudio médico de 2017 realizado en Londres, dos tercios de los niños con este síndrome tienen una afección subyacente que causa coágulos de sangre.

Los niños con Budd-Chiari suelen presentar síntomas crónicos de desarrollo lento. El daño hepático no ocurre de repente. Es más común en los niños y puede ocurrir en niños de hasta 9 meses.

¿Cuáles son los síntomas de Budd-Chiari?

Los signos y síntomas del síndrome de Budd-Chiari dependen de la gravedad de la afección. Pueden ser leves o muy graves. Aproximadamente el 20 por ciento de las personas con Budd-Chiari no presentan ningún síntoma.

Los signos y síntomas incluyen:

• dolor en el abdomen superior derecho
• náuseas y vómitos
• fatiga
• pérdida de peso
• Daño hepático
• coloración amarillenta de la piel y los ojos (ictericia)
• un hígado agrandado (hepatomegalia)
• hinchazón o distensión abdominal (ascitis)
• presión arterial alta en el hígado (hipertensión portal)
• hinchazón del cuerpo o de las piernas (edema)
• sangre en el vómito (síntoma raro)

El síndrome de Budd-Chiari puede causar una función hepática deficiente y cicatrización (fibrosis) del hígado. Puede provocar otras afecciones hepáticas como la cirrosis.

¿Qué causa el síndrome de Budd-Chiari?

El síndrome de Budd-Chiari es raro. Por lo general, ocurre junto con un trastorno sanguíneo.

Hay varias causas del síndrome de Budd-Chiari. En muchos casos, se desconoce la causa exacta. A veces, otras afecciones hepáticas, como la cirrosis, pueden desencadenar el síndrome de Budd-Chiari.

La mayoría de las personas con este síndrome tienen una condición de salud subyacente que causa demasiada coagulación de la sangre.

Los trastornos sanguíneos que pueden provocar el síndrome de Budd-Chiari incluyen:

• enfermedad de células falciformes (las células sanguíneas tienen forma de semilunas en lugar de ser redondas)
• policitemia vera (demasiados glóbulos rojos)
• trombofilia (demasiada coagulación)
• síndrome mielodisplásico (trastorno de la médula ósea)

Las mujeres adultas tienen un mayor riesgo de contraer Budd-Chiari si usan píldoras anticonceptivas. En algunos casos, el embarazo puede provocar este síndrome, que puede ocurrir después del parto.

Otras causas incluyen:

• trastornos inflamatorios
• medicamentos inmunosupresores
• cáncer de hígado y otros cánceres
• traumatismo o lesión hepática
• bloqueos o membranas en otras venas grandes (como la vena cava inferior)
• inflamación de las venas (flebitis)
• infecciones (tuberculosis, sífilis, aspergilosis)
• Enfermedad de Behcet (trastorno autoinmune)
• deficiencia de vitamina C
• deficiencia de proteína S (afecta la coagulación de la sangre)

¿Cuáles son los riesgos de tener el síndrome de Budd-Chiari?

Budd-Chiari puede provocar varias complicaciones hepáticas y problemas con otros órganos y sistemas del cuerpo.

Éstos incluyen:

• cicatrización del hígado (fibrosis)
• función hepática baja
• presión arterial alta (hipertensión)
• problemas de la vesícula biliar
• problemas digestivos
• problemas de riñon

En casos graves, el síndrome de Budd-Chiari puede provocar enfermedad hepática o insuficiencia hepática.

Cuando ver a un doctor

• Consulte a su proveedor de atención médica si tiene algún síntoma o signo de daño hepático, como dolor de estómago o del lado derecho, coloración amarillenta de la piel y los ojos, distensión o hinchazón en el estómago, las piernas o en cualquier parte del cuerpo.
• Si tiene antecedentes médicos de una afección sanguínea, o si existe una afección sanguínea en su familia, pídale a su proveedor de atención médica un chequeo completo.
• Si tiene una enfermedad de la sangre, pregunte a su proveedor de atención médica cuál es la mejor manera de controlarla. Tome todos sus medicamentos exactamente como se los recetaron.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Budd-Chiari?

El síndrome de Budd-Chiari se diagnostica principalmente después de un examen físico. Su proveedor de atención médica descubre que el hígado es más grande de lo normal o hay una hinchazón inusual en el cuerpo.

Su proveedor de atención médica examinará su hígado con escáneres para comprobar su tamaño y comprobar si hay obstrucciones en las venas del hígado.

Las exploraciones y las pruebas que se pueden utilizar incluyen:

• análisis de sangre para ver qué tan bien está funcionando el hígado
• escaneo de ultrasonido
• Tomografía computarizada
• resonancia magnética

Se puede realizar un procedimiento llamado venografía si las pruebas de imagen tienen resultados contradictorios y para ayudar a su proveedor de atención médica a determinar la mejor manera de planificar su tratamiento.

Durante este procedimiento, se pasa un pequeño tubo o catéter a través de las venas hasta el hígado. El catéter mide la presión arterial dentro del hígado.

Si es difícil confirmar el diagnóstico, se puede realizar una biopsia de hígado. Sin embargo, debido al mayor riesgo de hemorragia, las biopsias no se realizan de forma rutinaria.

Durante una biopsia de hígado, se adormecerá el área o usted estará dormido para el procedimiento.

Se usa una aguja hueca para extraer una pequeña porción del hígado. La muestra de hígado se examina en un laboratorio para buscar signos del síndrome de Budd-Chiari. Sin embargo, es importante tener en cuenta que generalmente no se requiere una biopsia para el diagnóstico.

¿Cuál es el tratamiento para Budd-Chiari?

El síndrome de Budd-Chiari se puede tratar con medicamentos para disolver y prevenir la formación de coágulos de sangre en el hígado.

Tratamiento médico

El tratamiento para Budd-Chiari generalmente comienza cuando su proveedor de atención médica le receta medicamentos llamados anticoagulantes. Estos medicamentos se utilizan para ayudar a detener la coagulación excesiva de la sangre.

Se pueden recetar otros medicamentos llamados fibrinolíticos para ayudar a disolver los coágulos en las venas del hígado.

Si existe una afección sanguínea subyacente, tratarla puede ayudar a resolver el síndrome de Budd-Chiari.

En algunos casos, el síndrome se puede controlar solo con medicamentos.

En otros casos, es posible que una persona necesite que le coloquen un stent o un tubo a través de la vena para desbloquearlo. Un especialista puede utilizar escáneres del hígado para ayudar a guiar el tubo hacia la vena.

Necesitará chequeos y análisis de sangre regulares, incluso si los coágulos en el hígado están reparados.

En casos más graves de síndrome de Budd-Chiari, es posible que los medicamentos y el tratamiento no funcionen porque el hígado está demasiado dañado. En estos casos, es posible que se necesiten otros procedimientos quirúrgicos o un trasplante de hígado.

Que puedes hacer en casa

Si le recetan medicamentos para ayudar a prevenir los coágulos de sangre, es posible que deba evitar ciertos alimentos que evitan que los medicamentos anticoagulantes funcionen bien. Pregúntele a su proveedor de atención médica cuál es la mejor dieta para usted.

Es posible que deba evitar o limitar algunos alimentos con alto contenido de vitamina K, que es un nutriente que ayuda al cuerpo a formar coágulos.

Evite comer o beber grandes cantidades de:

• espárragos
• coles de Bruselas
• brócoli
• coles
• acelga
• col rizada
• té verde
• Espinacas

Revise las vitaminas y los suplementos para la vitamina K.

Además, evite beber alcohol y jugo de arándano. Pueden interactuar con algunos medicamentos anticoagulantes y aumentar el riesgo de hemorragia.

¿Cuál es la perspectiva para las personas con Budd-Chiari?

Budd-Chiari es una enfermedad hepática poco común que puede poner en peligro la vida. Sin tratamiento, esta afección puede provocar insuficiencia hepática en algunos casos.

Sin embargo, con tratamiento, la afección se puede controlar.

Los estudios médicos en Europa muestran que casi el 70 por ciento de las personas con Budd-Chiari fueron tratadas con éxito con stents y otros procedimientos para abrir las venas del hígado.