La mielofibrosis (MF) es una forma crónica de cáncer de sangre en la que el tejido cicatricial de la médula ósea ralentiza la producción de células sanguíneas sanas. La escasez de células sanguíneas provoca muchos de los síntomas y complicaciones de la MF, como fatiga, aparición de hematomas con facilidad, fiebre y dolor de huesos o articulaciones.
Muchas personas no experimentan ningún síntoma en las primeras etapas de la enfermedad. A medida que avanza la enfermedad, pueden comenzar a aparecer síntomas y complicaciones relacionados con recuentos anormales de células sanguíneas.
Es importante trabajar con su médico para tratar de manera proactiva la MF, especialmente tan pronto como comience a experimentar síntomas. El tratamiento puede ayudar a reducir el riesgo de complicaciones y aumentar la supervivencia.
A continuación, presentamos un análisis más detallado de las posibles complicaciones de la MF y cómo puede reducir su riesgo.
Bazo agrandado
El bazo ayuda a combatir las infecciones y filtra las células sanguíneas viejas o dañadas. También almacena glóbulos rojos y plaquetas que ayudan a que la sangre se coagule.
Cuando tiene MF, su médula ósea no puede producir suficientes células sanguíneas debido a las cicatrices. Con el tiempo, las células sanguíneas se producen fuera de la médula ósea en otras partes del cuerpo, como el bazo.
Esto se conoce como hematopoyesis extramedular. El bazo a veces se vuelve anormalmente grande a medida que trabaja más para producir estas células.
Un bazo agrandado (esplenomegalia) puede causar síntomas incómodos. Puede causar dolor abdominal cuando empuja contra otros órganos y hacer que se sienta lleno incluso cuando no ha comido mucho.
Tumores (crecimientos no cancerosos) en otras partes de su cuerpo
Cuando las células sanguíneas se producen fuera de la médula ósea, a veces se forman tumores no cancerosos de las células sanguíneas en desarrollo en otras áreas del cuerpo.
Estos tumores pueden causar sangrado dentro de su sistema gastrointestinal. Esto puede hacerle toser o escupir sangre. Los tumores también pueden comprimir su médula espinal o causar convulsiones.
Hipertensión portal
La sangre fluye del bazo al hígado a través de la vena porta. El aumento del flujo sanguíneo a un bazo agrandado en la MF provoca hipertensión arterial en la vena porta.
Un aumento de la presión arterial a veces obliga a que el exceso de sangre ingrese al estómago y al esófago. Esto puede romper las venas más pequeñas y causar sangrado. Aproximadamente el 7 por ciento de las personas con MF experimentan esta complicación.
Recuentos bajos de plaquetas
Las plaquetas en la sangre ayudan a que la sangre se coagule después de una lesión. El recuento de plaquetas puede caer por debajo de lo normal a medida que avanza la MF. Un número bajo de plaquetas se conoce como trombocitopenia.
Sin suficientes plaquetas, la sangre no puede coagularse correctamente. Esto puede hacer que sangre más fácilmente.
Dolor de huesos y articulaciones
MF puede endurecer su médula ósea. También puede provocar inflamación en los tejidos conectivos alrededor de los huesos. Esto provoca dolor en los huesos y las articulaciones.
Gota
La MF hace que el cuerpo produzca más ácido úrico de lo normal. Si el ácido úrico cristaliza, a veces se deposita en las articulaciones. Esto se conoce como gota. La gota puede causar articulaciones inflamadas y dolorosas.
Anemia severa
Un recuento bajo de glóbulos rojos conocido como anemia es un síntoma común de MF. A veces, la anemia se vuelve grave y causa fatiga debilitante, hematomas y otros síntomas.
Leucemia mieloide aguda (AML)
Para alrededor del 15 al 20 por ciento de las personas, la MF progresa a una forma más grave de cáncer conocida como leucemia mieloide aguda (AML). La AML es un cáncer de la sangre y la médula ósea que progresa rápidamente.
Tratamiento de las complicaciones de la MF
Su médico puede recetarle varios tratamientos para abordar las complicaciones de la MF. Éstos incluyen:
- Inhibidores de JAK, incluidos ruxolitinib (Jakafi) y fedratinib (Inrebic)
- medicamentos inmunomoduladores, como talidomida (Thalomid), lenalidomida (Revlimid), interferones y pomalidomida (Pomalyst)
- corticosteroides, como prednisona
- extirpación quirúrgica del bazo (esplenectomía)
- terapia con andrógenos
- medicamentos de quimioterapia, como hidroxiurea
Reducir el riesgo de complicaciones por MF
Es fundamental trabajar con su médico para controlar la MF. La monitorización frecuente es clave para reducir el riesgo de complicaciones por MF. Es posible que su médico le solicite que acuda para realizar recuentos sanguíneos y exámenes físicos una o dos veces al año o tan a menudo como una vez a la semana.
Si actualmente no tiene síntomas y tiene MF de bajo riesgo, no hay evidencia de que se beneficie de intervenciones anteriores. Su médico puede esperar para comenzar los tratamientos hasta que su afección progrese.
Si tiene síntomas o MF de riesgo intermedio o alto, su médico puede recetarle tratamientos.
Los inhibidores de JAK ruxolitinib y fedratinib se dirigen a la señalización de la vía anormal causada por una mutación común del gen MF.Se ha demostrado que estos medicamentos reducen significativamente el tamaño del bazo y abordan otros síntomas debilitantes, incluido el dolor de huesos y articulaciones. Las investigaciones sugieren que pueden reducir en gran medida el riesgo de complicaciones y aumentar la supervivencia.
Un trasplante de médula ósea es el único tratamiento que potencialmente puede curar la MF. Implica recibir una infusión de células madre de un donante sano, que reemplazan las células madre defectuosas que causan los síntomas de la MF.
Este procedimiento conlleva riesgos importantes y potencialmente mortales. Por lo general, solo se recomienda para personas más jóvenes sin otras afecciones de salud preexistentes.
Constantemente se desarrollan nuevos tratamientos de MF. Trate de mantenerse actualizado sobre las últimas investigaciones en MF y pregúntele a su médico si debería considerar inscribirse en un ensayo clínico.
La comida para llevar
La mielofibrosis es un cáncer poco común en el que las cicatrices impiden que la médula ósea produzca suficientes células sanguíneas sanas. Si tiene MF de riesgo intermedio o alto, varios tratamientos pueden abordar los síntomas, reducir el riesgo de complicaciones y potencialmente aumentar la supervivencia.
Muchos ensayos en curso continúan explorando nuevos tratamientos. Manténgase en contacto con su médico y analice qué tratamientos pueden ser adecuados para usted.
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