La mielofibrosis (MF) es un tipo raro de cáncer en el que una acumulación de tejido cicatricial impide que la médula ósea produzca suficientes glóbulos rojos sanos. Esto puede provocar síntomas como fatiga extrema y hematomas.
La MF también puede causar una cantidad baja de plaquetas en la sangre, lo que puede provocar trastornos hemorrágicos. Muchas personas con MF también tienen agrandamiento del bazo.
Los tratamientos tradicionales tienen como objetivo abordar los síntomas de la MF y reducir el tamaño de su bazo. Las terapias complementarias pueden aliviar algunos de sus síntomas y mejorar su calidad de vida.
A continuación, se muestran más de cerca los tratamientos disponibles para la MF.
¿Existe una cura para la mielofibrosis?
Actualmente no existen medicamentos que curen la mielofibrosis. El trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas es el único tratamiento que puede curar la MF o prolongar significativamente la supervivencia de las personas con MF.
Los trasplantes de células madre implican el reemplazo de células madre anormales en la médula ósea con una infusión de células madre de un donante sano.
El procedimiento tiene riesgos importantes y potencialmente mortales. Por lo general, solo se recomienda para personas más jóvenes sin otras afecciones de salud preexistentes.
Tratar la mielofibrosis con medicamentos
Su médico puede recomendar uno o más medicamentos para ayudar a tratar los síntomas o las complicaciones de la MF. Esto incluye anemia, agrandamiento del bazo, sudores nocturnos, picazón y dolor de huesos.
Los medicamentos para tratar la MF incluyen:
- corticosteroides, como prednisona
- agentes estimulantes de la eritropoyesis
- terapias con andrógenos, como danazol
- inmunomoduladores, que incluyen talidomida (Thalomid), lenalidomida (Revlimid) y pomalidomida (Pomalyst)
- quimioterapia, incluida hidroxiurea
- Inhibidores de JAK2, como ruxolitinib (Jakafi) y fedratinib (Inrebic)
Ruxolitinib es el primer medicamento aprobado por la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) para el tratamiento de la MF de riesgo intermedio y alto. Ruxolitinib es un tratamiento dirigido y un inhibidor de JAK2. Las mutaciones en el gen JAK2 se han asociado con el desarrollo de MF.
Fedratinib (Inrebic) fue aprobado por la FDA en 2019 para tratar adultos con MF primaria o secundaria de riesgo intermedio-2 y alto. Fedratinib es un inhibidor de la cinasa JAK2 altamente selectivo. Es para personas que no responden al tratamiento con ruxolitinib.
Transfusiones de sangre
Es posible que necesite una transfusión de sangre si está anémico debido a MF. Las transfusiones de sangre regulares pueden aumentar el recuento de glóbulos rojos y disminuir síntomas como la fatiga y la aparición de moretones con facilidad.
Trasplantes de células madre
La MF se desarrolla cuando se daña una célula madre que produce células sanguíneas. Comienza a producir células sanguíneas inmaduras que se acumulan y causan cicatrices. Esto evita que la médula ósea produzca células sanguíneas sanas.
Un trasplante de células madre, también conocido como trasplante de médula ósea, es un tratamiento potencialmente curativo que aborda este problema. Su médico deberá evaluar su riesgo individual para determinar si es un buen candidato para el procedimiento.
Antes de un trasplante de células madre, recibirá quimioterapia o radiación. Esto elimina las células cancerosas restantes y aumenta las probabilidades de que su sistema inmunológico acepte células del donante.
Luego, su médico transfiere las células de la médula ósea de un donante. Las células madre sanas del donante reemplazan las células madre dañadas en su médula ósea y producen células sanguíneas sanas.
Los trasplantes de células madre conllevan riesgos importantes y potencialmente mortales. Los médicos generalmente solo recomiendan el procedimiento para personas con MF de riesgo intermedio y alto que tienen menos de 70 años y no tienen otras condiciones de salud preexistentes.
Un nuevo tipo de trasplante alogénico de células madre de intensidad reducida (no mieloablativo) requiere dosis más bajas de quimioterapia y radiación. Puede ser mejor para las personas mayores.
Cirugía
Las células sanguíneas normalmente son producidas por la médula ósea. A veces, en las personas con MF, el hígado y el bazo producen glóbulos. Esto puede hacer que el hígado y el bazo crezcan más de lo normal.
Un bazo agrandado puede ser doloroso. Los medicamentos ayudan a reducir el tamaño del bazo. Si los medicamentos no son suficientes, su médico puede recomendarle una cirugía para extirparle el bazo. Este procedimiento se llama esplenectomía.
Efectos secundarios del tratamiento
Todos los tratamientos de MF pueden causar efectos secundarios. Su médico sopesará cuidadosamente los riesgos y beneficios de los posibles tratamientos antes de recomendar un enfoque.
Es importante hablar con su médico sobre cualquier efecto secundario del tratamiento que experimente. Es posible que su médico quiera cambiar su dosis o cambiarle a un nuevo medicamento.
Los efectos secundarios que puede experimentar dependen de su tratamiento con MF.
Terapias con andrógenos
Las terapias androgénicas pueden causar daño hepático, crecimiento del vello facial en las mujeres y crecimiento del cáncer de próstata en los hombres.
Corticoesteroides
Los efectos secundarios de los corticosteroides dependen del medicamento y la dosis. Pueden incluir presión arterial alta, retención de líquidos, aumento de peso y problemas de humor y memoria.
Los riesgos a largo plazo de los corticosteroides incluyen osteoporosis, fracturas óseas, niveles altos de azúcar en sangre y mayor riesgo de infecciones.
Inmunomoduladores
Estos medicamentos pueden aumentar la cantidad de glóbulos blancos y plaquetas. Esto puede provocar síntomas como estreñimiento y una sensación de picazón en las manos y los pies. También pueden causar graves defectos de nacimiento durante el embarazo.
Su médico controlará cuidadosamente su recuento de células sanguíneas y puede recetar estos medicamentos en combinación con un esteroide de dosis baja para minimizar los riesgos.
Inhibidores de JAK2
Los efectos secundarios comunes de los inhibidores de JAK2 incluyen una disminución del nivel de plaquetas y anemia. También pueden causar diarrea, dolor de cabeza, mareos, náuseas, vómitos, dolor de cabeza y hematomas.
Fedratinib puede, en casos raros, causar daño cerebral grave y potencialmente fatal conocido como encefalopatía.
Quimioterapia
La quimioterapia se dirige a las células que se dividen rápidamente, que incluyen células ciliadas, células ungueales y células del tracto digestivo y reproductivo. Los efectos secundarios comunes de la quimioterapia incluyen:
- fatiga
- perdida de cabello
- cambios en la piel y las uñas
- náuseas, vómitos y pérdida del apetito
- estreñimiento
- Diarrea
- cambios de peso
- cambios de humor
- problemas de fertilidad
Esplenectomía
La extirpación del bazo aumenta el riesgo de infecciones y complicaciones hemorrágicas, incluidos los coágulos de sangre. Los coágulos de sangre pueden provocar un accidente cerebrovascular o una embolia pulmonar potencialmente mortales.
Trasplantes de células madre
Los trasplantes de médula ósea pueden causar un efecto secundario potencialmente mortal conocido como enfermedad de injerto contra huésped (EICH), cuando las células inmunitarias del donante atacan las células sanas.
Los médicos intentan evitar que esto suceda con tratamientos preventivos que incluyen la eliminación de las células T del injerto del donante y el uso de medicamentos para suprimir las células T en el injerto.
La EICH puede afectar la piel, el tracto gastrointestinal o el hígado durante los primeros 100 días después del trasplante. Puede experimentar síntomas que incluyen erupciones cutáneas y ampollas, náuseas, vómitos, calambres abdominales, pérdida de apetito, diarrea e ictericia.
La EICH crónica puede afectar a uno o varios órganos y es la principal causa de muerte después de un trasplante de células madre. Los síntomas pueden afectar la boca, la piel, las uñas, el cabello, el tracto gastrointestinal, los pulmones, el hígado, los músculos, las articulaciones o los genitales.
Su médico puede recomendar tomar corticosteroides como prednisona o una crema con esteroides tópicos. También pueden recetar ruxolitinib para los síntomas agudos.
Ensayos clínicos
Los ensayos clínicos continúan buscando nuevos tratamientos para la MF. Los investigadores están probando nuevos inhibidores de JAK2 y explorando si la combinación de ruxolitinib con otros medicamentos podría mejorar los resultados para las personas con MF.
Una de esas clases de fármacos son los inhibidores de la histona desacetilasa (HDAC). Desempeñan un papel en la expresión genética y podrían tratar los síntomas de la MF cuando se combinan con ruxolitinib.
Otros ensayos están probando agentes antifibróticos para ver si estos medicamentos previenen o revierten la fibrosis en la mielofibrosis. El inhibidor de la telomerasa imetelstatis está en estudio para mejorar la función y la fibrosis de la médula ósea y el recuento de células sanguíneas en personas con MF.
Si no responde bien a un tratamiento, unirse a un ensayo clínico puede brindarle acceso a terapias más nuevas. Docenas de ensayos clínicos están reclutando o evaluando activamente tratamientos de mielofibrosis.
Remedios naturales
La mielofibrosis es una enfermedad crónica que requiere intervención médica. No hay curas homeopáticas o naturales que sean tratamientos probados para la mielofibrosis. Pregúntele siempre a su médico antes de tomar hierbas o suplementos.
Ciertos nutrientes que apoyan la producción de glóbulos rojos pueden reducir el riesgo y los síntomas de la anemia. No tratarán la enfermedad subyacente. Pregúntele a su médico si debe tomar alguno de los siguientes suplementos:
- planchar
- ácido fólico
- vitamina B12
Llevar una dieta equilibrada y hacer ejercicio con regularidad puede ayudar a reducir el estrés y mantener su cuerpo funcionando a un nivel más óptimo.
Los investigadores del ensayo NUTRIENT esperan que una dieta mediterránea pueda reducir la inflamación en el cuerpo para reducir el riesgo de coágulos sanguíneos, recuentos sanguíneos anormales y cambios en el bazo en personas con mielofibrosis. La dieta mediterránea es rica en alimentos frescos y antiinflamatorios que incluyen aceite de oliva, nueces, legumbres, verduras, frutas, pescado y productos integrales.
Un estudio de laboratorio sugirió el remedio herbal tradicional chino conocido como danshen o salvia roja (Salvia miltiorrhiza bunge) puede afectar teóricamente a las vías de señalización de la mielofibrosis. La hierba no se ha estudiado en humanos y la FDA no ha evaluado su seguridad y eficacia. Siempre hable con su médico antes de probar cualquier suplemento.
Investigación
Dos medicamentos ya han superado las pruebas clínicas en etapa inicial y ahora se encuentran en ensayos clínicos de fase III. Pacritinib es un inhibidor de la quinasa oral con especificidad para JAK2 e IRAK1. Momelotinib es un inhibidor de JAK1, JAK2 y ACVR1 que se comparará con ruxolitinib en un estudio de fase III.
El interferón-alfa ya se ha utilizado para tratar a personas con MF. Se ha demostrado que reduce potencialmente la producción de células sanguíneas por parte de la médula ósea. Se necesita más investigación para determinar su seguridad y eficacia a largo plazo.
Imetelstat es un inhibidor de la telomerasa en la prueba de fase II para individuos con MF de riesgo intermedio-2 o alto para quienes los inhibidores de JAK no funcionaron. El agente ha mostrado resultados prometedores, aunque se necesitan ensayos clínicos más amplios.
panorama
Puede ser difícil predecir el pronóstico y la supervivencia con mielofibrosis. Muchas personas tienen MF durante muchos años sin experimentar ningún síntoma.
La supervivencia varía según el tipo de MF, ya sea de bajo riesgo, de riesgo intermedio o de alto riesgo.
Un estudio encontró que las personas con MF de bajo riesgo tenían la misma probabilidad de vivir durante los 5 años posteriores al diagnóstico que la población general, después de lo cual la supervivencia disminuyó. Encontró que las personas con MF de alto riesgo vivían hasta siete años después del diagnóstico.
La única opción de tratamiento que potencialmente puede curar la MF es un trasplante de células madre. Algunas investigaciones sugieren que los medicamentos aprobados recientemente, incluido el ruxolitinib, pueden prolongar la supervivencia unos años. Muchos ensayos clínicos continúan estudiando posibles tratamientos de MF.
La comida para llevar
Varios tratamientos de MF son eficaces para tratar los síntomas y mejorar su calidad de vida.
Los medicamentos que incluyen inmunomoduladores, inhibidores de JAK2, corticosteroides y terapias con andrógenos ayudan a controlar los síntomas. También puede necesitar quimioterapia, transfusiones de sangre o una esplenectomía.
Hable con su médico sobre sus síntomas y siempre avísele si está considerando tomar un nuevo medicamento o suplemento.
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