¿Qué es la microtia?
La microtia es una anomalía congénita en la que la parte externa del oído de un niño está subdesarrollada y, por lo general, malformada. El defecto puede afectar a uno (unilateral) o ambos (bilaterales) oídos. En aproximadamente el 90 por ciento de los casos, ocurre de forma unilateral.
En los Estados Unidos, la ocurrencia estimada de microtia es aproximadamente de 1 a 5 de cada 10,000 nacidos vivos por año. Se estima que la microtia bilateral ocurre solo en 1 de cada 25 000 nacimientos al año.
Cuatro grados de microtia
La microtia se presenta en cuatro niveles o grados diferentes de gravedad:
- Grado I. Es posible que su hijo tenga un oído externo que parece pequeño pero en su mayoría normal, pero el canal auditivo puede estar angosto o faltante.
- Grado II. Puede parecer que el tercio inferior de la oreja de su hijo, incluido el lóbulo de la oreja, está normalmente desarrollado, pero los dos tercios superiores son pequeños y están deformados. El canal auditivo puede estar angosto o ausente.
- Grado III. Este es el tipo de microtia más común observado en bebés y niños. Es posible que su hijo tenga partes pequeñas y subdesarrolladas de un oído externo, incluido el comienzo de un lóbulo y una pequeña cantidad de cartílago en la parte superior. Con microtia de grado III, generalmente no hay canal auditivo.
- Grado IV. La forma más grave de microtia también se conoce como anotia. Su hijo tiene anotia si no hay presencia de canal auditivo o auditivo, ya sea unilateral o bilateralmente.
Imágenes de microtia
¿Qué causa la microtia?
La microtia generalmente se desarrolla durante el primer trimestre del embarazo, en las primeras semanas de desarrollo. Su causa es mayormente desconocida, pero a veces se ha relacionado con el consumo de drogas o alcohol durante el embarazo, condiciones o cambios genéticos, desencadenantes ambientales y una dieta baja en carbohidratos y ácido fólico.
Un factor de riesgo identificable para la microtia es el uso del medicamento para el acné Accutane (isotretinoína) durante el embarazo. Este medicamento se ha asociado con múltiples anomalías congénitas, incluida la microtia.
Otro posible factor que podría poner a un niño en riesgo de microtia es la diabetes, si la madre es diabética antes del embarazo. Las madres con diabetes parecen tener un mayor riesgo de dar a luz a un bebé con microtia que otras mujeres embarazadas.
La microtia no parece ser una condición heredada genéticamente en su mayor parte. En la mayoría de los casos, los niños con microtia no tienen ningún otro miembro de la familia con la afección. Parece suceder al azar e incluso se ha observado en pares de gemelos que un bebé lo tiene pero el otro no.
Aunque la mayoría de las ocurrencias de microtia no son hereditarias, en el pequeño porcentaje de microtia heredada, la afección puede omitir generaciones. Además, las madres con un hijo nacido con microtia tienen un riesgo ligeramente mayor (5 por ciento) de tener otro hijo con la enfermedad también.
¿Cómo se diagnostica la microtia?
El pediatra de su hijo debería poder diagnosticar la microtia mediante la observación. Para determinar la gravedad, el médico de su hijo ordenará un examen con un especialista en oído, nariz y garganta (ENT) y pruebas de audición con un audiólogo pediátrico.
También es posible diagnosticar la extensión de la microtia de su hijo a través de una tomografía computarizada, aunque esto se hace principalmente solo cuando el niño es mayor.
El audiólogo evaluará el nivel de pérdida auditiva de su hijo y el otorrinolaringólogo confirmará si el canal auditivo está presente o ausente. El otorrinolaringólogo de su hijo también podrá asesorarlo sobre las opciones de asistencia auditiva o cirugía reconstructiva.
Debido a que la microtia puede ocurrir junto con otras afecciones genéticas o defectos congénitos, el pediatra de su hijo también querrá descartar otros diagnósticos. El médico puede recomendar una ecografía de los riñones de su hijo para evaluar su desarrollo.
También es posible que lo deriven a un especialista en genética si el médico de su hijo sospecha que pueden estar en juego otras anomalías genéticas.
A veces, la microtia aparece junto con otros síndromes craneofaciales o como parte de ellos. Si el pediatra sospecha esto, su hijo puede ser derivado a especialistas o terapeutas craneofaciales para una evaluación, tratamiento y terapia adicionales.
Opciones de tratamiento
Algunas familias optan por no intervenir quirúrgicamente. Si su hijo es un bebé, todavía no se puede realizar la cirugía reconstructiva del canal auditivo. Si no se siente cómodo con las opciones quirúrgicas, puede esperar hasta que su hijo sea mayor. Las cirugías de microtia tienden a ser más fáciles para los niños mayores, ya que hay más cartílago disponible para injertar.
Es posible que algunos niños que nacen con microtia utilicen dispositivos auditivos no quirúrgicos. Dependiendo de la extensión de la microtia de su hijo, es posible que sea un candidato para este tipo de dispositivo, especialmente si es demasiado joven para la cirugía o si la está posponiendo. También se pueden usar audífonos si hay un canal auditivo.
Cirugía de injerto de cartílago costal
Si opta por un injerto de costilla para su hijo, se someterán a dos o cuatro procedimientos durante un período de varios meses a un año. El cartílago costal se extrae del pecho de su hijo y se usa para crear la forma de una oreja. Luego, se implanta debajo de la piel en el lugar donde se ubicaría la oreja.
Después de que el nuevo cartílago se haya incorporado completamente en el sitio, se pueden realizar cirugías e injertos de piel adicionales para colocar mejor la oreja. La cirugía de injerto de costilla se recomienda para niños de 8 a 10 años.
El cartílago de las costillas es fuerte y duradero. También es menos probable que el tejido del propio cuerpo de su hijo sea rechazado como material de implante.
Las desventajas de la cirugía incluyen dolor y posibles cicatrices en el sitio del injerto. El cartílago de las costillas utilizado para el implante también se sentirá más firme y rígido que el cartílago de la oreja.
Cirugía de injerto medpor
Este tipo de reconstrucción implica la implantación de un material sintético en lugar de cartílago costal. Por lo general, se puede completar en un procedimiento y usa tejido del cuero cabelludo para cubrir el material del implante.
Los niños de hasta 3 años pueden someterse a este procedimiento de forma segura. Los resultados son más consistentes que las cirugías de injerto de costillas. Sin embargo, existe un mayor riesgo de infección y pérdida del implante debido a un traumatismo o lesión porque no está incorporado al tejido circundante.
Tampoco se sabe aún cuánto duran los implantes de Medpor, por lo que algunos cirujanos pediátricos no ofrecerán ni realizarán este procedimiento.
Oído externo protésico
Las prótesis pueden parecer muy reales y se pueden usar con un adhesivo o mediante un sistema de anclaje implantado quirúrgicamente. El procedimiento para colocar los anclajes de los implantes es menor y el tiempo de recuperación es mínimo.
Las prótesis son una buena opción para los niños que no han podido someterse a una reconstrucción o para quienes la reconstrucción no tuvo éxito. Sin embargo, algunas personas tienen dificultades con la idea de una prótesis desmontable.
Otros pueden tener sensibilidad cutánea a los adhesivos de grado médico. Los sistemas de anclaje implantados quirúrgicamente también pueden aumentar el riesgo de que su hijo contraiga una infección de la piel. Además, las prótesis deben reemplazarse de vez en cuando.
Aparatos auditivos implantados quirúrgicamente
Su hijo puede beneficiarse de un implante coclear si su audición se ve afectada por microtia. El punto de unión se implanta en el hueso por detrás y por encima de la oreja.
Una vez que se haya completado la curación, su hijo recibirá un procesador que se puede conectar en el sitio. Este procesador ayuda a su hijo a escuchar las vibraciones del sonido al estimular los nervios del oído interno.
Los dispositivos que inducen vibraciones también pueden ser útiles para mejorar la audición de su hijo. Se colocan en el cuero cabelludo y se conectan magnéticamente a implantes colocados quirúrgicamente. Los implantes se conectan al oído medio y envían vibraciones directamente al oído interno.
Los dispositivos auditivos implantados quirúrgicamente a menudo requieren una cicatrización mínima en el sitio de implantación. Sin embargo, pueden presentarse algunos efectos secundarios. Éstos incluyen:
- tinnitus (zumbido en los oídos)
- daño o lesión nerviosa
- pérdida de la audición
- vértigo
- fuga del líquido que rodea el cerebro
Su hijo también puede tener un riesgo ligeramente mayor de desarrollar infecciones de la piel alrededor del lugar del implante.
Impacto en la vida cotidiana
Algunos niños que nacen con microtia pueden experimentar pérdida auditiva parcial o total en el oído afectado, lo que puede afectar la calidad de vida. Los niños con pérdida auditiva parcial también pueden desarrollar impedimentos del habla a medida que aprenden a hablar.
La interacción puede ser difícil debido a la pérdida auditiva, pero existen opciones de terapia que pueden ayudar. La sordera requiere un conjunto adicional de adaptaciones y ajustes en el estilo de vida, pero estos son muy posibles y los niños generalmente se adaptan bien.
¿Cuál es la perspectiva?
Los niños que nacen con microtia pueden llevar una vida plena, especialmente con el tratamiento adecuado y las modificaciones necesarias en su estilo de vida.
Hable con su equipo de atención médica sobre el mejor curso de acción para usted o su hijo.
