La leucemia de células T es un tipo poco común de cáncer de células sanguíneas que afecta los glóbulos blancos.
Las células T son un tipo de glóbulo blanco. El propósito de estas células sanguíneas es ayudar a su cuerpo a detectar y combatir infecciones o enfermedades.
Estas células sanguíneas se forman y comienzan a desarrollarse en la médula ósea. Las células T inmaduras abandonan la médula ósea y se convierten en células T maduras en la glándula del timo, un pequeño órgano ubicado detrás del esternón.
El ADN dañado en una célula T puede causar un crecimiento y división celular descontrolados. Esta sobreproducción de células es la forma en que comienza la leucemia de células T.
Este artículo ayudará a explicar qué es la leucemia de células T, los síntomas típicos y cómo se diagnostica y trata esta afección con mayor frecuencia.
¿Qué es la leucemia de células T?
La leucemia es el cáncer de las células sanguíneas y de los tejidos que producen estas células sanguíneas.
Hay muchos tipos diferentes de leucemia. Se clasifican de acuerdo con si son de crecimiento rápido (agudo) o de crecimiento lento (crónico) y según el tipo de célula sanguínea involucrada. La leucemia suele afectar a los glóbulos blancos.
Hay dos tipos de glóbulos blancos. Veamos cada tipo con más detalle.
Células linfoides
Estos glóbulos blancos se conocen como linfocitos, que son las células principales que forman el tejido linfático, una parte importante de su sistema inmunológico. Ayudan a su cuerpo a combatir las infecciones. Hay dos tipos principales de linfocitos:
- Células T. Estas células circulan en su sangre en busca de células infectadas o extrañas. Cuando encuentran uno, destruyen la célula y envían una señal que activa su sistema inmunológico.
- Células B. Estas células producen anticuerpos para evitar que los invasores extraños, como virus o bacterias, dañen su cuerpo.
Células mieloides
Cuando las células madre sanguíneas se convierten en nuevas células sanguíneas, pueden convertirse en linfocitos o células mieloides.
Las células mieloides pueden convertirse en glóbulos blancos (distintos de los linfocitos), glóbulos rojos o plaquetas. Los siguientes tipos de glóbulos blancos son todos ejemplos de células mieloides maduras:
- neutrófilos
- basófilos
- monocitos
- eosinófilos
- macrófagos
Los cuatro tipos principales de leucemias que pueden desarrollarse incluyen:
- leucemia linfocítica aguda
- leucemia linfocítica crónica
- leucemia mielógena aguda
- leucemia mielógena crónica
Las células sanguíneas se producen en la médula ósea. Las células madre primitivas se forman allí y se convierten en células precursoras inmaduras. Algunos de estos permanecen en la médula ósea y se convierten en células B maduras. Otras células precursoras abandonan la médula ósea y viajan hasta el timo, donde se convierten en células T maduras.
La leucemia linfocítica se desarrolla cuando el ADN de las células precursoras cambia (muta) o se daña. En lugar de madurar, el ADN dañado le dice a estas células que se multipliquen sin control. El resultado es una gran cantidad de copias anormales de la célula en la médula ósea y el torrente sanguíneo.
El linfoma se desarrolla cuando este proceso ocurre en un ganglio linfático u otro tejido linfático. La mayoría de las leucemias linfocíticas involucran células B, pero hay algunas leucemias de células T.
La leucemia prolinfocítica de células T (T-PLL) es un buen ejemplo de cáncer que afecta a las células T y se ha estudiado más que otros tipos.
En el resto de este artículo, nos centraremos en T-PLL al describir la leucemia de células T.
¿Cuales son los sintomas?
El síntoma más común de T-PLL es un recuento de glóbulos blancos extremadamente alto (linfocitosis) de aproximadamente 100,000 células / microlitro (ml) o más. El rango normal es de 4.000 a 11.000 / ml.
Hasta el 30 por ciento de las personas con T-PLL tienen un recuento alto de glóbulos blancos pero ningún otro síntoma. En este caso, T-PLL es estable o solo progresa lentamente. Esto se llama T-PLL inactivo.
Sin embargo, con el tiempo, la enfermedad se activa y provoca síntomas. Esto suele ocurrir dentro de los 2 años posteriores al desarrollo de un recuento alto de glóbulos blancos.
Cuando los síntomas están presentes, pueden incluir:
- una erupción u otra lesión cutánea causada por glóbulos blancos que se mueven hacia el tejido de la piel
- acumulación de líquido en la cavidad abdominal (ascitis) o alrededor de los pulmones (derrame pleural)
- hinchazón y edema en las piernas, la piel alrededor de los ojos o la membrana que cubre el ojo (conjuntiva)
Los síntomas comúnmente asociados con la mayoría de los otros tipos de leucemia y linfoma son poco comunes en las primeras etapas de T-PLL. Pero los síntomas pueden aparecer a medida que avanza la enfermedad. Se pueden desarrollar los llamados síntomas de células B, que incluyen:
- fiebre
- escalofríos
- fatiga
- sudores nocturnos
- pérdida de peso inesperada
A veces, la médula ósea se sobrepobla con una gran cantidad de células T, por lo que se pueden producir menos glóbulos rojos y plaquetas. Esto puede causar:
- dificultad para respirar y malestar por no tener suficientes glóbulos rojos (anemia)
- hemorragias nasales, encías sangrantes y moretones con facilidad si no tiene suficientes plaquetas (trombocitopenia)
También hay ciertos síntomas que pueden indicar que los glóbulos blancos se han infiltrado en sus órganos. Su médico puede notarlos durante un examen físico y puede incluir:
- un hígado agrandado (hepatomegalia)
- un bazo agrandado (esplenomegalia)
- ganglios linfáticos agrandados (linfadenopatía)
¿Algunas personas corren un mayor riesgo que otras?
No hay muchos factores de riesgo conocidos para T-PLL. La edad promedio de diagnóstico es alrededor de los 65 años, y los hombres son diagnosticados con la afección un poco más a menudo que las mujeres. No se ha encontrado en niños o adultos jóvenes, excepto como se describe a continuación.
Es más probable que contraiga T-PLL si tiene ataxia telangiectasia. Esta es una rara condición hereditaria que comienza en la niñez y afecta sus sistemas inmunológico y nervioso.
El síntoma característico es una pérdida progresiva de la capacidad de coordinar los movimientos (ataxia). A medida que empeora, las actividades como caminar y mantener el equilibrio se vuelven más difíciles.
Las personas con ataxia telangiectasia son más jóvenes cuando desarrollan T-PLL. Por lo general, comienza a los 30 años o antes.
¿Cómo se diagnostica la leucemia de células T?
Su médico primero le hará un examen físico completo. Si sospechan algún tipo de afección relacionada con su sangre, ordenarán que se analice su sangre.
Estas pruebas analizarán su recuento de glóbulos blancos y también buscarán marcadores y otras características de sus linfocitos. Las pruebas típicas incluyen:
- un hemograma completo con diferencial para determinar el número de cada tipo de glóbulo
- un frotis de sangre periférica para evaluar las células sanguíneas bajo un microscopio
- una citometría de flujo para evaluar el tamaño, la forma, los marcadores de superficie y otras características de los linfocitos
- un análisis de las disposiciones de los receptores de linfocitos T
- cariotipo para examinar sus cromosomas
- hibridación fluorescente in situ (FISH) para buscar anomalías genéticas
La información que se recopile de estas pruebas ayudará a determinar si cumple con los criterios para un diagnóstico de T-PLL.
Además, generalmente se realizan pruebas para el virus linfotrópico T humano (HTLV) tipo 1. Si es positivo, significa que tiene leucemia / linfoma de células T adultas, que es causado por el virus y no por T-PLL.
Por lo general, se realizará una tomografía computarizada de su abdomen, pelvis y tórax antes del tratamiento para evaluar sus órganos principales, como el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos.
Por lo general, los glóbulos rojos o las plaquetas también se evalúan con una biopsia de médula ósea antes de comenzar el tratamiento.
Si está asintomático, se le seguirá de cerca con exámenes físicos mensuales y recuentos de glóbulos blancos hasta que su T-PLL se active.
Como es tratado?
Dado que no hay ningún beneficio hasta que se vuelve activo, no se trata el T-PLL inactivo y asintomático.
El T-PLL activo se trata con quimioterapia. El fármaco de elección es alemtuzumab (Lemtrada), ya sea solo o en combinación con otros fármacos.
La tasa de respuesta a este medicamento es tan alta como el 90 por ciento, y hasta el 80 por ciento de las personas logran una remisión completa. Aunque la respuesta a la quimioterapia por primera vez puede ser buena, la recaída generalmente ocurre dentro de los 2 años posteriores a la remisión.
Para cualquier persona en remisión completa, se considerará un trasplante alogénico de células madre, que puede involucrar donaciones de médula ósea o sangre. Sin embargo, encontrar un donante adecuado puede resultar complicado.
Si no hay un donante disponible, un autotrasplante de células madre, que es una muestra que se le extrae antes de la quimioterapia, puede ser una buena opción.
Cual es el prognosis?
T-PLL es un tipo de leucemia muy agresivo. En promedio, las personas con T-PLL viven unos 20 meses después del diagnóstico. Esto no ha cambiado significativamente en más de 30 años, incluso cuando se encuentran disponibles tratamientos más nuevos y mejores.
Cuando ocurre una recaída, la remisión se puede lograr nuevamente usando un medicamento o una opción de tratamiento del “plan b”, pero generalmente dura solo de 6 a 9 meses.
La línea de fondo
Aunque es una enfermedad rara, T-PLL es una de las leucemias de células T más comunes. Es muy agresivo y requiere tratamiento temprano. El síntoma más común de esta leucemia de células T es un recuento muy alto de glóbulos blancos.
El diagnóstico se realiza mediante un examen físico y varios tipos de análisis de sangre para determinar las características de las células T.
Cuando tiene síntomas, se recomienda un tratamiento temprano con quimioterapia intravenosa. El trasplante de células madre se considera para cualquier persona que alcance la remisión completa.
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