Los tratamientos para la porfiria hepática aguda (AHP) varían según sus síntomas y su salud en general. Manejar su condición es clave para prevenir complicaciones.
Sin embargo, es importante hablar con su médico si sus síntomas empeoran o si tiene más ataques de lo habitual.
Considere las siguientes preguntas como punto de partida cuando tenga una conversación con su médico sobre el tratamiento AHP.
¿Cómo sé si tengo otro ataque?
A pesar de un plan de gestión integral, todavía es posible un ataque AHP.
Los síntomas pueden ocurrir siempre que su cuerpo no tenga suficiente hemo para producir proteínas de hemoglobina en sus glóbulos rojos. Las mismas proteínas se encuentran en los músculos y el corazón.
Pregúntele a su médico si hay algún síntoma a tener en cuenta que pueda indicar un ataque de AHP. Estos pueden incluir:
- empeoramiento del dolor
- dolor abdominal
- náusea
- vomitando
- respiración dificultosa
- aumento de la presión arterial y la frecuencia cardíaca
- deshidración
- convulsiones
¿Tendré que ir al hospital?
Su médico podría recomendarle una visita al hospital si está teniendo un ataque de AHP. Es posible que los síntomas leves no justifiquen la hospitalización tanto como un ataque severo.
Debe ir al hospital si tiene cambios significativos en la presión arterial o la frecuencia cardíaca, convulsiones o pierde el conocimiento. El dolor severo también puede tratarse en el hospital.
Una vez que esté en el hospital, es posible que le administren tratamientos por vía intravenosa para detener rápidamente el ataque. Su médico también puede controlarlo para detectar complicaciones graves con los riñones o el hígado.
Si no está seguro de tener que ir al hospital, llame a su médico o pídale que le proporcione un número de teléfono fuera del horario de atención al que pueda llamar para pedir consejo.
¿Qué tratamientos están disponibles en su oficina?
Muchos de los tratamientos de emergencia disponibles para AHP en el hospital también están disponibles en el consultorio de su médico.
Por lo general, se administran en dosis más bajas como parte de un plan de mantenimiento, en lugar de un tratamiento médico de emergencia.
Dichos tratamientos incluyen:
- glucosa intravenosa: ayuda a controlar los niveles de glucosa si no obtiene suficiente para crear glóbulos rojos
- hemina intravenosa: una forma sintética de hemo que se administra varias veces al mes para prevenir los ataques de AHP
- Inyecciones de hemina: una forma de administración de hemo recomendada si su cuerpo está produciendo demasiadas porfirinas y no suficiente hemo.
- flebotomía: un procedimiento de extracción de sangre que tiene como objetivo eliminar el exceso de hierro en el cuerpo
- agonista de la hormona liberadora de gonadotropina: un medicamento recetado que se usa para las mujeres que pierden hemo durante su ciclo de menstruación
- terapias génicas: esto incluye givosiran, que disminuye la velocidad a la que se producen subproductos tóxicos en el hígado
¿Necesito una flebotomía?
Una flebotomía solo se usa en AHP si tiene demasiado hierro en la sangre. El hierro es importante en la creación y el mantenimiento de los glóbulos rojos, pero los niveles altos pueden desencadenar un ataque de AHP.
La flebotomía reduce las reservas de hierro, lo que mejora la síntesis de hemo alterada por la inhibición de la uroporfirinógeno descarboxilasa mediada por ferro. Los análisis de sangre regulares pueden ayudar a garantizar que su nivel de hierro esté en el nivel correcto.
Si necesita una flebotomía, se puede realizar de forma ambulatoria. Durante el procedimiento, su médico extraerá parte de su sangre para eliminar el exceso de hierro.
¿Qué medicamentos recetados ayudan con AHP?
Si tiene niveles bajos de glucosa pero no necesita una glucosa intravenosa, su médico puede recomendarle pastillas de azúcar.
Ciertos agonistas hormonales también pueden ayudar a las mujeres que están menstruando. Durante la menstruación, puede correr el riesgo de perder más hemo.
Su médico puede recetarle acetato de leuprolida, un tipo de agonista de la hormona liberadora de gonadotropina. Esto ayudará a prevenir una mayor pérdida de hemo durante sus ciclos menstruales, lo que puede prevenir los ataques de AHP.
También se pueden recetar terapias genéticas como givosiran (Givlaari) para disminuir los subproductos tóxicos del hígado. La Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) aprobó el givosiran en noviembre de 2019.
¿Hay cambios en el estilo de vida que ayudarán?
Los alimentos, los medicamentos y las elecciones de estilo de vida a veces pueden desencadenar el AHP. Minimizar estos factores desencadenantes, o evitarlos, puede ayudar a respaldar su plan de tratamiento y reducir el riesgo de un ataque.
Informe a su médico sobre todos los medicamentos, suplementos y productos de venta libre que usa.
Incluso un suplemento de venta libre podría interferir con su condición. Algunos de los culpables más comunes son los reemplazos de hormonas y los suplementos de hierro.
Fumar y beber pueden empeorar su AHP. Ninguna cantidad de tabaquismo es saludable. Pero algunos adultos con AHP pueden beber con moderación. Pregúntele a su médico si este es su caso.
Trate de seguir un plan de alimentación y ejercicio saludable. Si tiene AHP, la dieta puede agotar el hemo y empeorar sus síntomas.
Si necesita perder peso, pídale a su médico que lo ayude a crear un plan de pérdida de peso que no empeore sus síntomas.
Finalmente, cree un plan de alivio del estrés y utilícelo. La vida de nadie está libre de estrés y tener una condición complicada como AHP puede generar más estrés. Cuanto más estresado esté, mayor será el riesgo de ataques.
Quitar
La AHP es un trastorno raro y complejo. Aún queda mucho por aprender al respecto. Es importante mantenerse en contacto con su médico e informarle si cree que su plan de tratamiento no está funcionando.
Hablar con su médico puede ayudarlo a comprender mejor su situación y recomendar un tratamiento eficaz.
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