Calcinosis cutis

Visión general

La calcinosis cutis es la acumulación de cristales de sal de calcio en la piel. Los depósitos de calcio son protuberancias duras que no se disuelven. La forma y el tamaño de las lesiones varían.

Esta es una condición poco común que tiene muchas causas diferentes. Estos van desde infecciones y lesiones hasta enfermedades sistémicas como insuficiencia renal.

A menudo, la calcinosis cutis no presenta síntomas. Pero en algunos casos, puede ser muy doloroso. Hay tratamientos disponibles, incluida la cirugía, pero las lesiones por calcio pueden reaparecer.

Tipos de calcinosis cutis

Hay cinco subtipos de calcinosis cutis:

• Calcificación distrófica. Este es el tipo más común de calcinosis. Ocurre donde la piel se ha dañado o inflamado. No implica niveles anormales de calcio o fósforo en el cuerpo.
• Calcificación metastásica. Esto ocurre en personas cuyos niveles de calcio y fósforo son anormalmente altos.
• Calcificación idiopática. Este tipo de calcinosis cutis no tiene una causa evidente. Por lo general, ocurre en una sola área del cuerpo.
• Calcificación iatrogénica. Este tipo de calcinosis cutis es el resultado de un procedimiento médico o terapia, generalmente de forma accidental. Por ejemplo, los recién nacidos pueden tener una calcificación iatrogénica en el talón, como resultado de pinchazos en el talón para extraer sangre.
• Calcifilaxis. Este tipo raro y grave de calcinosis cutis generalmente ocurre en personas que tienen insuficiencia renal, han recibido un trasplante de riñón o están en diálisis. Afecta los vasos sanguíneos de la piel o la capa de grasa. Los niveles de calcio y fosfato en el cuerpo son anormales.

Los síntomas de la calcinosis cutis

La apariencia y la ubicación de la calcinosis cutis dependen de la causa subyacente.Las lesiones suelen ser protuberancias duras de color amarillo blanquecino en la superficie de la piel. Comienzan lentamente y varían de tamaño.

Las lesiones pueden no presentar síntomas o pueden ser graves, dolorosas o supurar una sustancia blanquecina. En casos raros, una lesión puede poner en peligro la vida.

Aquí hay áreas donde las lesiones suelen aparecer en cada uno de los subtipos de calcinosis cutis:

• Calcificación distrófica. Los bultos ocurren en el área del daño tisular. Las áreas típicas son antebrazos, codos, dedos y rodillas. Con el lupus, las lesiones ocurren en las manos y los pies, las nalgas y debajo de las lesiones del lupus.
• Calcificación metastásica. Los bultos se encuentran simétricamente alrededor de las articulaciones: rodillas, codos u hombros. También pueden formarse alrededor de órganos internos, como pulmones, riñones, vasos sanguíneos o el estómago. Las lesiones alrededor de las articulaciones pueden limitar la movilidad a medida que la piel se pone rígida.
• Calcificación idiopática. Esto generalmente afecta solo a un área del cuerpo. Puede ocurrir alrededor de las articulaciones principales, el escroto, la cabeza, los senos, el pene, la vulva o las manos y los pies. En los niños puede aparecer en la cara. Las lesiones pueden tener una secreción blanca.
• Calcificación iatrogénica. La lesión aparece en el sitio de un procedimiento médico o terapéutico que perfora la piel.
• Calcifilaxis. Las lesiones cutáneas suelen estar en las piernas o el tronco, especialmente en las zonas grasas como los senos, las nalgas y el estómago. Las lesiones tienen un aspecto moteado y son dolorosas. Pueden convertirse en úlceras que no cicatrizan o pueden desarrollar gangrena. Las lesiones pueden ir acompañadas de otros síntomas, como fatiga y debilidad.

Causas de la calcinosis cutis

La calcinosis cutis es rara, pero tiene una amplia gama de causas, según el subtipo:

Calcificación distrófica

En general, el daño tisular conduce a la liberación de proteínas fosfatadas por las células moribundas que luego se calcifican y forman sales de calcio. El daño tisular puede provenir de:

• infecciones
• tumores
• acné
• enfermedades del tejido conectivo como lupus, esclerosis sistémica o dermatomiositis

Calcificación metastásica

Cuando el fosfato de calcio del cuerpo es anormalmente alto, produce sales de calcio que forman nódulos en la piel. Las causas de los niveles anormales de calcio y fosfato son:

• insuficiencia renal crónica (la causa más común)
• demasiada vitamina D
• hiperparatiroidismo (una glándula paratiroidea agrandada produce en exceso hormona tiroidea)
• sarcoidosis (se forman grupos de células inflamatorias en los pulmones, los ganglios linfáticos, la piel y otras partes del cuerpo)
• síndrome de leche-álcali (demasiado calcio de los alimentos o antiácidos)
• enfermedades de los huesos, como la enfermedad de Paget

Calcificación idiopática

A diferencia de los dos primeros tipos de calcinosis cutis, la calcificación idiopática se produce sin daño tisular subyacente y sin niveles anormales de calcio o fósforo. Idiopático significa "sin causa conocida". Hay tres tipos:

• nódulos familiares, que generalmente aparecen en adolescentes o niños pequeños sanos
• nódulos subepidérmicos, que aparecen justo debajo de la piel
• nódulos en el escroto

Calcificación iatrogénica

La causa de la calcificación iatrogénica es un procedimiento médico que accidentalmente conduce a depósitos de sales de calcio como efecto secundario. Se desconoce el mecanismo de esto. Algunos de los procedimientos involucrados son:

• administración de soluciones que contienen calcio y fosfato
• contacto prolongado con pasta de electrodos saturada de cloruro de calcio durante un electroencefalograma o electromiógrafo
• gluconato de calcio intravenoso, cloruro de calcio y ácido para-aminosalicílico en el tratamiento de la tuberculosis
• punciones en el talón en recién nacidos

Calcifilaxis

La causa de la calcifilaxis sigue siendo incierta. Es muy raro, aunque algunos de los factores asociados son comunes:

• insuficiencia renal crónica
• obesidad
• diabetes
• hiperparatiroidismo

En combinación con esclerodermia

La calcinosis cutis a menudo ocurre junto con la esclerosis sistémica (esclerodermia). Se encuentra especialmente en la forma limitada de esta enfermedad, conocida como esclerosis sistémica cutánea limitada (CREST).

Se estima que entre el 25 y el 40 por ciento de las personas con síndrome CREST desarrollarán calcinosis cutis después de 10 años.

Las lesiones suelen aparecer alrededor de los dedos y los codos y pueden romperse y filtrar un material blanco espeso.

Diagnóstico de calcinosis cutis

Determinar el tipo de calcinosis cutis que tiene es importante para decidir el tratamiento adecuado. Su médico lo examinará, tomará su historial médico y le hará preguntas sobre sus síntomas.

Es probable que el médico ordene varias pruebas de laboratorio para determinar la causa subyacente de su calcinosis cutis:

• análisis de sangre para ver si sus niveles de calcio y fosfato son anormalmente altos, para buscar marcadores de lupus y posibles tumores, y para descartar niveles anormales de paratiroides y vitamina D
• pruebas metabólicas para descartar problemas renales
• Radiografías, tomografías computarizadas o gammagrafías óseas (gammagrafía) para observar la extensión de la calcificación
• biopsia de las lesiones
• otras pruebas especializadas para detectar dermatomiositis (una enfermedad inflamatoria) y síndrome de leche y álcali

Una nueva tecnología en desarrollo para ayudar al diagnóstico es la espectroscopia vibratoria avanzada. Esta técnica de diagnóstico utiliza el infrarrojo por transformada de Fourier (FT-IR) o el análisis espectroscópico Raman. Identifica rápidamente la composición química de las lesiones de calcinosis cutis. También puede predecir la progresión de la enfermedad.

Tratamiento de la calcinosis cutis

El tratamiento de la calcinosis cutis depende de la enfermedad o causa subyacente.

Drogas

Se puede probar una variedad de medicamentos para tratar las lesiones, pero su éxito ha sido irregular.

Para lesiones más pequeñas, los medicamentos que pueden ayudar incluyen:

• warfarina
• ceftriaxona
• inmunoglobulina intravenosa (IVIG)

Para lesiones más grandes, los medicamentos que pueden ayudar incluyen:

• diltiazem
• bisfosfonatos
• probenecid
• hidróxido de aluminio

Un estudio de 2003 informó que una dosis baja del antibiótico minociclina fue eficaz para aliviar el dolor y la extensión de las lesiones en personas con síndrome CREST. También puede ser útil el tiosulfato de sodio tópico.

Cirugía

Si sus lesiones son dolorosas, se infectan con frecuencia o afectan su funcionamiento, su médico puede recomendarle una cirugía. Pero las lesiones pueden reaparecer después de la cirugía. Se recomienda que la cirugía comience con una pequeña sección de una lesión.

Otros tratamientos

Un nuevo tratamiento propuesto es el trasplante de células madre hematopoyéticas (TCMH), que reemplaza las células de producción de sangre de una persona. Esto se ha utilizado para tratar algunas enfermedades autoinmunes.

La terapia con láser y la litotricia por ondas de choque (una terapia de ultrasonido que se usa para romper los cálculos renales) también son tratamientos posibles.

Perspectivas de calcinosis cutis

El pronóstico de la calcinosis cutis depende de su enfermedad o causa subyacente y de la gravedad de sus lesiones. Los tratamientos actuales pueden ayudar y se están desarrollando nuevas terapias. Hable con su médico sobre cómo aliviar sus síntomas y tratar la raíz del problema.